Le syndrome de Panayiotopoulos

Le syndrome de Panayiotopoulos (SP) une épilepsie de l'enfant.

Un diagnostic différentiel important à connaître chez l'enfant ou quand l'EEG est indispensable dans « la migraine »
Le SP peut facilement être pris pour une migraine atypique, une syncope, une gastro-entérite, les formes prolongées pouvant orienter à tort sur une pathologie grave, telle qu'une encéphalite.

1% de la population et 4% des enfants est atteint d'épilepsie, syndrome hétérogène, défini par l'étiologie, l'âge au début, la symptomatologie, l'aspect de l'EEG: le diagnostic, le pronostic et le traitement découlent de la synthèse de ces données.
Dans les 2 dernières décennies, de nouvelles formes d'épilepsie infantile, comme l'épilepsie rolandique, ont été isolées. Le SP est une épilepsie de l'enfant récemment identifiée, reconnue par la Ligue Internationale de Lutte contre l'épilepsie, idiopathique, bénigne, commune, mais capable de simuler d'autres affections non moins fréquentes.

Sa connaissance est importante pour les raisons suivantes :

- Elle touche 13% des enfants de 3 à 6 ans ( 6% dans le groupe d'âge 1-15 ans ) atteints de convulsions non fébriles.
- Elle peut simuler d'autres pathologies, non épileptiques. +++ (Le SP peut facilement être pris pour une migraine atypique, une syncope, une gastro-entérite, les formes prolongées pouvant orienter à tort sur une pathologie grave, telle qu'une encéphalite.)
- Elle est bénigne, et permet de rassurer les parents, bien que le tableau puisse paraitre inquiétant.

L'épilepsie rolandique, également commune ( elle affecte 15% des enfants épileptiques ) a un excellent pronostic: début habituellement entre 7 et 9 ans, survient pendant le sommeil, consiste en convulsions hémifaciales, mutisme, mouvements oro-laryngo-pharyngés, hypersalivation.A l'EEG, pointes centro-gyrales. L'épilepsie occipitale de Gastaut: symptômes visuels, pronostic incertain, à l'EEG, pointes occipitales.

Dans le SP, essentiellement des manifestations vago-sympathiques :

- Vomissements d'emblée dans 80% des cas, pouvant perdurer des heures.
- 2/3 des crises sont nocturnes (ou diurnes pendant le sommeil).

Typiquement, l'enfant se réveille, se sent mal, vomit, est confus, plus ou moins conscient. Autres signes possibles: mydriase, troubles cardio-respiratoires, gastro-intestinaux, thermo-régulatoires, incontinence, hypersalivation. Dans 1/5 des cas ( forme syncopale ), pâleur, inconscience, flaccidité.
Des troubles du comportement, des céphalées, une déviation ou une fixité oculaire peuvent s'observer.

Evolution dans la moitié des cas vers des convulsions généralisées ou d'un hémicorps. Parfois, arrêt de la parole, hémispasmes faciaux, hallucinations visuelles, mouvements oro-laryngo-pharyngés, suggérant un continuum avec l'épilepsie rolandique (Voir plus bas).

Le SP peut facilement être pris pour une migraine atypique, une syncope, une gastro-entérite, les formes prolongées pouvant orienter à tort sur une pathologie grave, telle qu'une encéphalite.

L'EEG, demandé dès la première crise, est caractéristique: pointes multifocales, avec souvent prédominance occipitale. Normal dans 25% des cas. Faire alors un EEG de sommeil.

Le SP est bénin: disparition des accès dans les 2 ans.

1/3 n'ont qu'une seule crise. Le pronostic reste bon même si crises fréquentes et longues.
1/5 évoluent vers une épilepsie rolandique également bénigne.

Le traitement ( carbamazepine ) est inutile mais peut être prescrit si crises fréquentes, et en tenant compte de l'anxiété des parents.

Les études à venir devront préciser la prévalence exacte, le spectre clinique, les complications éventuelles, les marqueurs EEG. Une parenté génétique avec l'épilepsie rolandique pourrait suggérer un continuum dans cette pathologie infantile.

Selon l'hypothèse actuelle, " une instabilité inhérente du système autonome répondrait par des accès vago-sympathiques à une hyperexcitabilité corticale ", cette " boucle " d'hyperexcitabilité étant liée à l'enfance! Des études contrôlées devront définir les rôles respectifs du cortex et du tronc cérébral.

Épilepsie rolandique bénigne

L'épilepsie rolandique bénigne, aussi appelée « épilepsie partielle bénigne infantile » ou « épilepsie focale bénigne à pointes centres temporales », est l'un des types d'épilepsie les plus courants chez les enfants, représentant environ 15 à 20 % des cas d'épilepsie. On dit que cette épilepsie est bénigne en raison de la forte probabilité qu'elle disparaisse durant la puberté. En effet, à l'âge de 14 ans, 95 % des enfants sont en rémission permanente. Cette forme d'épilepsie touche autant les garçons que les filles.

Symptômes

- Les crises surviennent souvent au réveil ou durant le sommeil.
- Des picotements d'un côté de la bouche se font d'abord ressentir et peuvent affecter la gorge, ce qui peut altérer la voix et rendre l'enfant difficile à comprendre. Il est possible que l'enfant émette des sons gutturaux et qu'il salive excessivement.
- Ces crises peuvent entraîner des spasmes et une raideur du côté du visage affecté, se répandant parfois à tout ce côté du corps.
- Il arrive parfois que la crise se propage à l'ensemble du corps, entraînant une crise tonico-clonique généralisée. L'enfant peut perdre connaissance, tomber au sol et commencer à agiter le corps et les membres.

Traitement

Les enfants souffrant d'épilepsie rolandique bénigne n'ont habituellement besoin d'aucun traitement. Lorsqu'un traitement est requis, des anticonvulsivants sont le plus souvent prescrits afin de limiter ou d'éliminer les crises. L'épilepsie rolandique bénigne répond bien au traitement.